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抽动障碍(tic disorders) 是以某种形式的不随意、快速、重复的非节律运动或/和无明显目的、突发性发声抽动为特点的一种复杂的、慢性神经精神障碍。抽动具有不可克制的体验,但通常可自我控制一段时间,且因紧张而加重,在睡眠时消失。常伴有强迫、冲动及多动等行为和情绪障碍。抽动障碍首先由J . M. G. Itard (1825) 和Georges Gillesde la Tourette (1885) 描述。60年代以前一直视为原因不明、罕见、可自愈性疾病。我国曾有“多动秽语综合症、习惯性痉挛”等描述。然而,近30余年来,人们对抽动障碍的认识发生了戏剧性变化,特别是90年代以来,普遍认为抽动障碍非常多见,是一种由遗传缺陷和不良环境因素所致的神经精神发育障碍。症状从轻至重,复杂多变,不仅表现为抽动,而且有多种情绪和行为异常。但我国医学界对此病认识仍很混乱,把这些儿童的表现当成“坏毛病”、“沙眼”、“结膜炎”、“咽炎”等现象极为普遍;即使能识别者也常因持有“可自愈性”的观点而延误治疗。据调查,治疗延误或诊疗混乱者占75%,诊断延误时间平均为3年。错误的观念不但延误了治疗,还给儿童心身带来严重伤害。所以,更新观念是当务之急。
1、走出误区,重新认识抽动障碍
1. 1 抽动障碍并不少见 有研究表明,抽动障碍实际上非常多见,其患病率达0.05%~3%。据北京918博天堂儿科门诊统计,1997年共有抽动障碍患儿556人次就诊,其中初诊101人,占全年儿科门诊总数25.5%,较10年前的8.4%增加3倍,已成为儿童精神科和儿科的一种较常见病。
1. 2 自愈倾向减低 多年来,许多医生认为抽动障碍是一种可自愈性疾病,不必采用特殊治疗。然而,事实并非如此,许多病人症状迁延,治疗困难,甚至导致为终身疾患。一项由22个国家参加的对3500名抽动秽语综合症(TS)病人的综合研究中,在接受治疗的情况下,19.4%的病人16岁以后仍然症状明显,没有自愈性的报道。据分析,自愈性的概念主要是以偏盖全所致。许多人将暂时性抽动障碍(病程不超过1年)与慢性抽动障碍和抽动秽语综合症混为一谈,所以得出错误结论。因此,掌握最新诊断和分类标准至关重要。
1. 3 抽动障碍的分类
1. 3. 1 一过性抽动障碍:又称习惯性痉挛,暂时性抽动。是最常见的一种抽动类型。男童为多。以单纯性或一过性肌肉抽动为特症,一般以眼肌、面肌和颈部肌肉抽动最为多见。病期至少持续2周,但不超过1年。
1. 3. 2 慢性运动或和发声抽动障碍:表现为简单或复杂的运动抽动(某些肌群的抽动)或发声抽动,但运动和发声抽动两种症状不同时存在,一般以运动抽动为多见。症状往往持久、刻板不变,病程至少持续1年以上,有些患者症状甚至可持续终生。
1. 3. 3 发声和多种运动联合抽动:又称抽动秽语综合症、Tourette 综合症。其特点是在抽动的同时伴有发音肌群的抽动,发出有意义或无意义的声音,经常说出污秽骂人的话,病人为此很痛苦。本综合症还常伴有模仿动作、模仿言语、重复言语、强迫动作或猥亵行为。
1. 4 精神症状突出 抽动障碍症状从轻到重,复杂多变,不只表现为抽动,而有多种情绪和行为问题。常导致自身心理困扰并影响他人的日常生活和学习。据调查,慢性抽动障碍和抽动秽语综合症中,60%合并多动症、59%合并强迫症、15%有品行障碍、23%学习困难、20%心境障碍、18%伴有焦虑、14%有自伤、20%社会技能有问题、25%有睡眠问题、37%脾气控制困难。因此,抽动障碍患者虽然多去儿内科或神经科,但无论是国际疾病分类,还是中国疾病分类均将抽动障碍划分在精神科。
1. 5 难治性病例增多 难治性抽动障碍,是近些年来精神科临床逐渐形成新概念。用于描述经过常规药物(泰必利、氟哌啶醇及918博天堂类药物) 治疗效果不好,病程迁延不愈的病人。在2000年,北京918博天堂门诊抽动障碍病例中,难治性占68 %,多是到处诊治无效而转诊者。其特点是症状严重和多肌群抽动,合并精神症状者多(其中多动占64%、行为问题占54%、脾气控制问题占52%、强迫占31%、睡眠障碍22%、情绪障碍占20%)。崔永华,郑毅(2005)对比研究了难治性和普通TS病人。发现难治性TS具有以下一般临床特症:发病年龄较小,平均(5.12±2.81)岁;病前有社会心理学诱因者较多,占53.1%;病程较长;以颜面部为首发部位者所占比例较低,而合并秽语者所占比例较高;母孕期异常、围产期异常、非母乳喂养、有脑外伤、昏迷史者所占比例较高;在发育过程中有较多的发育问题;81.2 %的患者家庭教养方式不良,71.9 %的患者社会功能中度以上损害。难治性病例多与诊断和治疗延误有关(占75 %),诊断延误时间平均为3年。
所以,抽动障碍应早期诊断,早期治疗。
2 抽动障碍的诊疗进展
抽动障碍的诊断目前仍以临床现象学诊断为主。因此,除了常规躯体、神经系统和必要的辅助检查排除其他疾病外,详细的精神检查是必须的,这可以正确诊断抽动障碍和伴随的精神症状,有利于采取正确的治疗措施。然而,许多医生并没有重视这一点。国际研究有采用脑部PET扫描为辅助诊断,并引用基因诊断技术的趋势。治疗应为及时的综合治疗,包括药物治疗、心理治疗、饮食调整和环境治疗为原则。
2. 1 药物治疗 对于严重的抽动障碍儿童,早期应用合理的药物治疗是非常必要的,也是综合治疗成功的基础。目前常用的药物主要有氟哌啶醇、泰必利、哌咪清、硝基918博天堂等。氟哌啶醇是最常使用的药物,约85%的病人可获得较好的疗效。泰必利是轻症病人比较喜欢选用的药物,其特点是副作用比氟哌啶醇少。也有用五氟利多、氯丙咪嗪、抗抑郁剂、纳曲酮等药物治疗抽动障碍或抽动障碍合并行为和情绪症状的报道。特别是近几年随着精神药理学研究的进展,应用新型非典型抗精神病药物奎硫平、维思通、奥氮平等药物治疗抽动障碍已经成为新的治疗趋向,特别是对难治性病例效果更佳。崔永华,郑毅(2005) 对照研究了132例难治性TS,应用利培酮治疗有效地改善了难治性TS的运动、发声抽动和综合损伤效应,疗效肯定,副反应相对较轻。
对于难治性病例,近年来除抗精神病药以外,作用于中枢α受体药物(Clonidine),男性激素受体药物( Flutamide) ,烟碱及乙酰胆碱受体药物(Mecamylamine) 均有使用的报道。探索新药已成趋势。本文作者(2001) 采用丙戊酸合并氟哌啶醇治疗难治性Tourette 综合症,疗效肯定,副反应相对较轻,为Tourette 综合症的治疗提供了一种新方法,为探索应用多受体调节药物治疗抽动障碍,提供了新思路。
治疗难治性病例共患的强迫、多动、焦虑、抑郁、自伤和冲动伤人症状,近年来越来越引起大家的关注,成为抽动障碍治疗的又一难题。一般多采用非典型抗精神病药物合并抗抑郁剂和/或抗焦虑药物联合治疗。对采用多种药物治疗无效的难治性病例,可采用深部脑刺激(DBS) 、电痉挛(ECT)或神经外科立体定向手术,如壳核囊切开术。
2. 2 心理治疗 心理治疗是综合治疗的重要环节,是防止疾病的复发和减少合并症的主要手段。
2. 2. 1 心理转移法:临床观察发现,抽动障碍的症状在紧张着急时加重,放松时减轻,睡眠时消失。因此,当儿童抽动发作时,不要强制其控制,最好采用转移法,如发现患儿抽动明显时,可让他帮你把报纸递过来或做些轻松些的事。这样通过减轻由抽动带来的紧张、焦虑和自卑感,通过肢体的有目的活动而逐渐减轻和缓解抽动症状。
2. 2. 2 认知支持疗法:儿童常因挤眉弄眼等抽动症状而深感自卑,他们不愿出头露面,社交退缩。越紧张自卑,症状越严重,症状越严重就越紧张自卑,患儿在这种恶性循环中感到痛苦而不能自拔。如果此时父母还唠叨、过份限制、没完没了地指责,尤如雪上加霜。所以,最好的办法就是打破恶性循环,通过在心理医生指导下,父母与儿童一起分析病情,正确认识油动症状的表现就象躯体感冒发烧一样是一种病,并不是坏毛病,逐渐增强克服疾病的信心,消除自卑感。事实证明这是促进疾病康复,避免对儿童心理发展受到影响的有效方法。
2. 3 饮食调整和环境治疗:除药物和心理治疗外,还应注意妥善安排日常作息时间,避免过度紧张疲劳,适当参加一定的体育和文娱活动,使其尽量处于一种轻松愉快的环境之中。食物添加剂等可促使这类儿童行为问题的发生,包括活动过度和学习困难,含咖啡因的饮料可加重抽动症状。为此,对这些儿童的食物应避免应用食物添加剂、色素、咖啡因和水杨酸等。
抽动障碍大多数可缓解,少数症状迁延,但积极治疗,对学习生活影响不大;其中抽动秽语综合症是慢性过程,需长期服药以控制症状。有些发病年龄较早的抽动障碍患儿预后较差,可导致行为问题和人格缺陷,需特别注意加强教育和心理指导。
总之,关键是要更新观念,增强心理卫生知识,正确认识儿童时期的心理活动特点,发现问题不要简单归结为“坏毛病”。要正确诊断,及时采取积极的综合治疗措施。
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